Bradavice

Myopatia - čo to je, popis a príznaky choroby, diagnóza, liečebné metódy a možné komplikácie

Slabosť vo svaloch, ktorá neprechádza po odpočinku, pomalý a ochabnuté svalstvo, atrofia svalového tkaniva, zakrivenie chrbtice - sa vyznačuje príznaky myopatie. Toto ochorenie postihuje akýkoľvek vek a môže sa cítiť rôznym stupňom závažnosti - od malých problémov pri prechode k úplnej paralýze. Svalová myopatia je nevyliečiteľná a považuje sa za progresívnu chorobu, ale môže sa spomaliť. Hlavná vec je diagnostika včas a začatie liečby.

Všeobecné informácie o myopatii

Neuromuskulárne ochorenia, pri ktorých sa pozorujú dystrofické lézie určitých svalov, sprevádzané postupne progresívnou degeneráciou svalového tkaniva, sa nazývajú myopatia. Vyvinutá patológia spôsobená:

  • poruchy v práci mitochondrií, ktoré poskytujú oxidáciu organických zlúčenín a využívajú energiu vyplývajúcu z ich rozpadu na ďalšie kroky;
  • deštruktívne zmeny v štruktúre myofibrilov, ktoré poskytujú zníženie svalových vlákien;
  • poruchy produkcie bielkovín a enzýmov, ktoré regulujú metabolizmus vo svaloch, prispievajú k tvorbe svalových vlákien;
  • Zmeny vo fungovaní autonómneho nervového systému, ktoré regulujú činnosť vnútorných orgánov, endokrinných žliaz, lymfatických a krvných ciev, sú zodpovedné za adaptačné reakcie.

Takéto poruchy spôsobujú degeneratívne zmeny svalových vlákien, atrofia myofibrilov, ktoré sú nahradené spojivovým a tukovým tkanivom. Svaly strácajú schopnosť kontrahovať, oslabovať a zastaviť sa aktívneho pohybu. Fyzické cvičenia sú schopní vynútiť obnovenie atrofovaný svaly, pretože ich slabosti nie z "nedokachennyh", ale z dôvodu zmeny systému na molekulárnej úrovni, ktoré viedli k tomu, že svalové tkanivo boli narušené biochemické procesy, slabú alebo neexistujúce komunikáciu medzi určité bunky.

Svaly v myopatii sú oslabené nerovnomerne, takže slabšie časti svalového tkaniva nie sú zapojené do fyzického stresu, čo vedie k urýchleniu atrofie. Zároveň silnejšie svaly zaberajú všetko zaťaženie. Spočiatku, po fyzických cvičeniach, človek dokáže cítiť zlepšenie, ale potom sa zníži tón "nahustených" svalov, stav sa zhorší. Niekedy dochádza k úplnej nehybnosti.

Typy myopatie

Vo väčšine prípadov je patológia dedičná (primárna) a preto je diagnostikovaná už u malých detí. Menej často je choroba dôsledkom nejakého ochorenia (získaná alebo sekundárna patológia). Existuje mnoho druhov myopatií, ktorých klasifikácia je založená na príčine, ktorá vyvolala deštruktívne zmeny svalového tkaniva. Bežnou možnosťou je prístup, podľa ktorého sa rozlišujú tieto typy ochorení:

  • Dedičné - Erbova choroba, pseudohypertrofická forma Duchenne, scapuloperanoneal, oculopharyngeal, patológia centrálnej kmeňa.
  • Poburujúce. Existujú dve možnosti: infekčné a idiopatické. Môže vyvolať prvú bakteriálne (streptokoky), vírusové (chrípka, enterovírusy, rubeole, HIV), parazitárne (toxoplazmózu, trichinosis) lézie. Idiopatická zápal nejasného pôvodu - dermatomyositidou, myozitídy, sklerodermia, Sjögrenov syndróm, kolagén.
  • Metabolické. Myopatický syndróm je spôsobený poruchou metabolizmu lipidov v svalových tkanivách, výmenou glykogénu, purínmi. Do skupiny patrí jeden druh - mitochondriálne myopatie (genetické patológie, ktoré sú založené na poruche mitochondrií).
  • Membrána. Dystrofia je spojená so stratou svalových vlákien aminokyselín a enzýmov spôsobených poruchami štruktúry buniek. Táto skupina zahŕňa vrodenú myotóniu a myotonickú dystrofiu.
  • Paraneoplastickým. Vývoj choroby je spôsobený rastom malígneho nádoru. Napríklad, rakovina pľúc vedie k syndrómu Eaton-Lamberta, pri ktorom dochádza k narušeniu neuromuskulárneho prenosu signálu.
  • Toxický. Vyvíja sa pod vplyvom chemických látok a liekov, ktoré sa vstrekujú do svalu (lieky, lieky na zníženie lipidov, glukokortikoidy atď.). Množstvo injekcií vedie k sťahovaniu svalov, hnitiu, ulcerácii a ďalšej dystrofii.

Pri lokalizácii lézií je myopatia rozdelená do troch typov. Distálna svalová dystrofia sa vyznačuje poškodením svalov ramien a nôh. Keď je ovplyvnená proximálna forma, svalové tkanivo je bližšie k stredu, trupu. Tretia možnosť - zmiešaná, keď sú postihnuté svaly, sa nachádzajú na rôznych vzdialenostiach. Iný typ klasifikácie - na mieste:

  • svalová dystrofia rameno-lobato-tváre;
  • pazúrik (bedrová dysplázia Erba-Roth);
  • myopatia oka - bulbárna-oftalmoplegická forma;
  • Distalová myopatia - ochorenie konečných častí rúk a nôh (kefy, nohy).

Príčiny tejto choroby

Myodystrofia je ďalším názvom myopatie genetického charakteru. Vadný gén môže byť recesívny alebo dominantný. Vývoj patológie môže vyvolať vonkajšie faktory:

  • infekcie - chrípka, SARS, pyelonefritída, bakteriálna pneumónia;
  • ťažké zranenia - viacnásobné poškodenie tkaniva a orgánov, zlomenina panvy, kraniocerebrálne trauma;
  • otrava;
  • Silná fyzická aktivita.

Získané ochorenie sa môže vyvinúť z dôvodu problémov s endokrinného systému (hypotyreóza, hypertyreóza, hyperaldosteronizmus, diabetes). Príčinou sekundárnej myopatie môže byť:

  • ťažké chronické ochorenia (srdcová, obličková, pečeňová nedostatočnosť, pyelonefritída);
  • malígnych alebo benígnych novotvarov;
  • beri-beri;
  • malabsorpcia (tráviace ťažkosti v tenkom čreve);
  • tehotenstvo (Beckerova myopatia);
  • zlomenina panvy;
  • bronchitída;
  • sklerodermia (systémová choroba, pri ktorej je základom porušenie mikrocirkulácie, prejavujúce sa zhrubnutím a stuhnutím spojivového tkaniva a kože, poškodenie vnútorných orgánov);
  • konštantná depresia;
  • alkoholizmus, drogová závislosť, toxikománia, škodlivá produkcia a ďalšie faktory, pod vplyvom ktorých dochádza k neustálej intoxikácii tela;
  • salmonelóza (intestinálna infekcia).

Príznaky myopatie

Takmer všetky typy myopatií sa postupne rozvíjajú. Spočiatku sa ochorenie prejavuje malou svalovou slabosťou v rukách a nohách, bolesťou, bolesťou tela, rýchlou únavou po krátkej chôdzi alebo iným menším zaťažením. Niekoľko rokov sa svaly značne oslabujú, čo sťažuje pacientov, aby vyšli z kresla, hore po schodoch, beh, skok a objaví sa kačacia chôdza. Dystrofické zmeny končatín sa vyskytujú symetricky, zmenia ich veľkosť a zvýrazňujú pozadie iných častí tela.

Súčasne s blednutiu strate pevnosti dochádza šľachových reflexov, znižuje svalový tonus - vytvorenie obvodové paralýza, čo nakoniec môže viesť k úplnej imobilizáciu. Neprítomnosť aktívnych pohybov vedie k tomu, že kĺby strácajú svoju mobilitu. Možno zakrivenie chrbtice kvôli neschopnosti svalov podporovať telo v správnej polohe.

Symptómy niektorých foriem

Najčastejšou formou myopatie je Duchenne-Beckerova choroba charakterizovaná ťažkým priebehom a vysokou úmrtnosťou. Ide o dedičnú patológiu, ktorej prvé príznaky sa často prejavujú v prvých troch rokoch života. Choroba začína atrofiou panvového svalu a proximálnych končatín, čo vedie k pseudohypertrofii svalov gastrocnemia, chrbtica je zakrivená. Možná oligofrénia. V 90% prípadov je postihnuté respiračné svalstvo, kardiovaskulárny systém, ktorý môže spôsobiť smrteľné následky.

Myopatia Erba sa cíti vo veku dvadsiatich až tridsiatich rokov. Destrukčné procesy najskôr ovplyvňujú svaly bedrového kĺbu, panvového opasku, pása a potom sa rýchlo posunú k ramenám a kmeňu. Končatiny strácajú mobilitu, stávajú sa tenkými, objavuje sa kačacia chôdza a mení sa vzhľad nohy. Ak sa deformácia prejavila v mladom veku, je možná skorá nehybnosť. Starší ľudia nesú ochorenie ľahšie a dlho si zachovajú svoju motorickú aktivitu. Ďalšími komplikáciami sú zlyhanie dýchania, intervertebrálna hernia, ktorá môže viesť k smrti.

Myopatia Landuzi Dezherina je známa ako patológia ramien a lobulov. Prvé známky ochorenia sa prejavujú vo veku desať až dvadsať rokov vo forme poškodenia svalov okolo očí a úst. V priebehu času prechádza dystrofia do ramien, horných častí rúk, hrudníka, dolnej končatiny a brušných svalov. Môže nastať fixácia kĺbov v jednej polohe, zanedbateľná strata sluchu, patologické procesy v sietnici. Pacient zostáva dlhodobo pracujúci, aj keď môžu byť problémy so srdcom a dýchaním.

Očná myopatia je vynechanie očného viečka, obmedzenie pohyblivosti očných svalov, pigmentová degenerácia sietnice. Patológia vedie k problémom s videním, ťažkostiam pri otváraní a zatváraní očí. Po niekoľkých rokoch môžu prejsť dystrofické procesy do tváre a ramenného pletenca, ovplyvňujú svaly hltanu. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja po štyridsiatich rokoch.

diagnostika

Po zistení príznakov choroby je potrebné poradiť sa s neurológom. Na diagnostiku lekár predpíše tieto typy vyšetrení:

  • všeobecný krvný test;
  • biochemická štúdia plazmy na AST, ALT, LDH, KFK, kreatinín, ktorej hladina sa zvyšuje so svalovou dystrofiou;
  • biopsia svalového tkaniva s cieľom stanoviť rôzne patológie, stupeň poškodenia;
  • elektrológia (ENG), elektromyografia (EMG) - posúdi stav svalov, nervov, prenos signálu.

Na určenie stavu kardiovaskulárneho systému lekár určí kardiológ, elektrokardiografiu a ultrazvukové vyšetrenie srdca. Ak máte podozrenie na problém s dýchacím systémom, vývoj pneumónií, musíte urobiť röntgenové vyšetrenie pľúc a podrobiť sa vyšetreniu na pulmonológovi. Na objasnenie diagnózy je možné predpísať zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie.

Časopisy sekcií

Myopatia sa vzťahuje na celú skupinu chorôb svalového tkaniva, hlavne kostrového svalu, ktorý je charakterizovaný pretrvávajúcim a progresívnym metabolizmom v ňom. V dôsledku týchto porúch svaly postupne strácajú svoju funkciu až po úplnú porážku - u ľudí sa najskôr vyvinie svalová slabosť až po úplné obmedzenie mobility a neschopnosť viesť aktívny život.

Ako sa prejavuje myopatia v skorých a neskorých štádiách ochorenia?

Choroba myopatie sa vyvíja postupne av prvých štádiách príznaky môžu byť vymazané. Slabosť svalov možno pripísať únave, následkom iných ochorení atď.

Na samom začiatku vývoja myopatie môžu lekári tiež nesprávne interpretovať príznaky a dávať úplne odlišné diagnózy.

Takže, aké sú príznaky myopatie?

  • Slabosť svalov, ktorá má trvalý charakter. Po odpočinku zostáva slabosť alebo môže klesať, ale - mierne.
  • Ďalší vývoj myopatie je charakterizovaný zriedenie alebo atrofiu, svaly - stávajú sa neaktívnymi a tenkými. V dôsledku toho môže choroba trpieť ako jednotlivé svaly alebo skupiny svalov (napríklad iba svaly stehna alebo svaly hornej hrudnej oblasti) a všetky svaly tela súčasne.
  • Svalový tonus je výrazne znížený - svaly môžu byť veľmi letargické, ich slabosť sa objavuje.
  • Vzhľadom na slabosť svalového korzetu v dôsledku myopatie, človeka zakrivenie chrbtice - môže to byť kyfóza, lordóza, skolióza, ktorá nakoniec pokročí.
  • Na pozadí zriedených svalov v určitých častiach tela sa svaly s normálnou funkciou zdajú zväčšené - takzvané psevdogipertrofii.

Diagnóza myopatie má svoje vlastné štádiá:

  1. Anamnéza.
  2. Neurologické vyšetrenie a hodnotenie svalového tonusu.
  3. Vyhodnotenie chôdze, reflexov končatín.
  4. Diagnóza deformácií kostí kostry, najmä - chrbtice.
  5. Laboratórne testy - krvný test na hladinu kreatínkinázy a hormónov štítnej žľazy.
  6. Biopsia svalov je histologickým vyšetrením faktu dystrofie svalových vlákien.
  7. Genetické štúdie na identifikáciu dedičných faktorov vývoja ochorenia.

Príčiny myopatie

Medzi hlavné faktory, ktoré spôsobujú myopatiu, sú známe nasledujúce:

  • Dedičná povaha myopatie.
  • Genetická porucha - kvôli nedostatočnosti jedného z dôležitých enzýmov, ktoré zabezpečujú normálny metabolizmus svalov.
  • Poruchy hormonálneho systému - Napríklad tyreotoxikóza.
  • Rôzne systémové ochorenia a patologické stavy spojivového tkaniva- napríklad sklerodermia.

Formy myopatie:

Z dôvodu ochorenia primárna a sekundárna myopatia sa líšia:

Primárne myopatie - ide o samovoľné ochorenia (najčastejšie dedičné).
Táto skupina zahŕňa:

  • Vrodené myopatie (dieťa sa zrodila slabá, nie je schopná hlasne kričať a je dobré vziať si prsia).
  • Myopatia v ranom detstve (prejavuje sa vo veku 5-10 rokov).
  • Juvenilné myopatie - vzniknú v období puberty.

Sekundárne myopatie sú dôsledkom a príznakom iných ochorení alebo stavov - napríklad intoxikácia, porušenie endokrinného systému).

Stupeň slabosti svalov je iný:

  • Primárne proximálne myopatie- zjavná slabosť svalov, ktoré sú na končatinách, sú bližšie k trupu (stehno, ramená).
  • Distálne myopatie - slabosť sa pozoruje v svaloch umiestnených ďalej od tela (teľatá, predlaktia a ruky).
  • Zmiešané myopatie, ktoré kombinujú distálnu a proximálnu myopatiu.
  1. Zlyhanie dýchania, keď ochorenie postihuje respiračné svalstvo.
  2. Obmedzenie alebo úplná strata schopnosti pohybu.
  3. Kongestívna pneumónia, ktorá je dôsledkom nedostatočnej pohyblivosti a poškodenia respiračných svalov.
  4. Zakrivenie chrbtice, medzistavcová kýla.
  5. Paresis, paralýza.

Moderné metódy liečby

Dedičná myopatia nemožno vyliečiť - je možné len oslabiť hlavné príznaky a progresiu ochorenia. Spravidla je pre podporu chrbtice pacientovi predpísané ortézy. Myopatia ukazuje špeciálne terapeutické cvičenia, dýchacie cvičenia.

S myopatiou endokrinnej povahy - s hypertyreózou - pacientovi je predpísaná liečba antagonistami hormónov štítnej žľazy - tyreostatikami.

Sekundárna myopatia v dôsledku chorôb spojivového tkaniva (sklerodermia) potrebuje liečbu cytostatik a steroidných hormónov.

So všetkými typmi myopatie pacienti sú označovaní ako bielkovinovo-minerálna strava, najefektívnejším postupom je masáž, otrepanie postihnutých oblastí, balneoterapia, kúpele.

Metódy operatívneho liečenia myopatie nie sú prítomné, pretože ochorenie sa v každom prípade postupuje. Jedinou správnou cestou je vymenovanie pacienta ortopedické korzety na začiatku ochorenia udržiavať chrbticu a zabrániť jej zakriveniu. Korzety môžu byť individuálne vyvinuté a vybrané ortopedickým lekárom.

Myopatia - čo je to a ako nespať túto chorobu?

Choroby nervového systému sú vo väčšine prípadov ťažké diagnostikovať a liečiť, najmä ak ochorenie ovplyvňuje svalové vlákna. V tomto článku sa budeme zaoberať takou chorobou, ako je myopatia - čo je a ako sa s touto chorobou zaoberať.

Všeobecné informácie

Takže myopatia je degeneratívne ochorenie nervového systému, ktoré vzniká ako dôsledok dedičného faktora, ako aj v dôsledku chorôb alebo traumatizácií.

Mimochodom, myopatia bola vždy považovaná za dedičnú chorobu, kým sa nestanovila iná povaha ochorenia.

V neurologii existuje niekoľko variantov klasifikácie tejto choroby.

Takže v mieste lokalizácie rozlišujte:

  • končatina - pás (ovplyvňuje svaly bedrovej oblasti a horných končatín);
  • obličej-rameno-scapular (postihuje svaly hornej časti tela);
  • gumero - tibiálna (ovplyvňuje svaly dolných končatín);
  • Oko (ovplyvňuje svaly očí).

Myopatia nie je nič iné ako ľahká forma svalovej dystrofie, ktorá sa môže nakoniec transformovať na tento alebo oný syndróm.

  • svalová dystrofia Duchenne;
  • Erbova choroba;
  • Beckerova choroba;
  • syndróm Landusi-Dezherinovho syndrómu;
  • Marie-Charcotova dystrofia;
  • distálnej myopatie (Hoversa-Welander);
  • alkoholická kardiomyopatia;
  • mitochondriálnej myopatie.

Kvôli pôvodu rozlíšených:

  • dedičná (vrodená myopatia) - primárna;
  • získaná myopatia - sekundárna.

Mimochodom, vrodený typ ochorenia sa stále nazýva Thompsonovou chorobou.

Rozlišujte aj detské a mladistvé formy.

V hĺbke porážky sa myopatia stáva:

  • proximálne svaly umiestnené bližšie k telu;
  • distálne svaly umiestnené vo vzdialenosti od tela;
  • zmiešaný typ.

dôvody

Vývoj akéhokoľvek typu myopatie sa vyskytuje v dôsledku narušenia fungovania mitochondrií a syntézy bielkovín vo svaloch, čo zase vedie k dystrofii. Dôvody, prečo je táto syntéza zlomená, môže byť niekoľko.

Pokiaľ ide o vrodený typ, môžu byť nasledovné:

  • genetické poruchy u matky alebo otca;
  • choroby prenášané počas tehotenstva;
  • zlá ekologická situácia v lokalite, kde žijú rodičia pacienta;
  • alkoholizmus jedného rodiča alebo konzumácia alkoholu počas tehotenstva;
  • prítomnosť benígneho alebo malígneho novotvaru;
  • častá depresia.

Na druhej strane sekundárny typ ochorenia môže byť vyvolaný rôznymi chorobami a poruchami, vrátane:

  • poruchy najmä v endokrinnom systéme a štítnej žľaze;
  • hormonálne poruchy (tyreotoxikóza);
  • systémové ochorenia spojivového tkaniva (sklerodermia).

Navyše spúšťací mechanizmus tejto choroby môže byť:

  • pravidelná ARVI;
  • bakteriálna pneumónia;
  • pyelonefritída;
  • salmonelóza;
  • kraniocerebrálna trauma;
  • zlomeniny panvy;
  • drogová závislosť;
  • alkoholizmus;
  • zlyhanie pečene alebo srdca;
  • beri-beri;
  • dermatomyozitída;
  • diabetes mellitus;
  • poliomiozit;
  • bronchitída;
  • vegetatívna vaskulárna dystónia (VSD);
  • hypotyreózy.

Koľko môže choroba napredovať? Je ťažké poskytnúť presnú odpoveď, pretože aj vrodená forma sa môže začať prejavovať až po niekoľkých rokoch.

V dôsledku výskumu sa ukázalo, že pacienti s myopatiou majú problémy s autonómnym a periférnym nervovým systémom.

príznaky

Progresia ochorenia nastáva v pomerne dlhom časovom období. Postupne dochádza k nárastu symptómov. Priebeh ochorenia nie je typický.

Všeobecný obrázok vyzerá takto:

  • slabosť svalov a bolesť;
  • nadmerná únava pacienta;
  • "Aches" v tele;
  • znížená pohyblivosť v kĺboch ​​(v niektorých prípadoch naopak zvýšená mobilita);
  • zníženie svalovej sily.

Okrem všeobecných symptómov existujú určité konkrétne príznaky pre každý konkrétny prípad.

Duchennova dystrofia

Táto choroba je najbežnejšou a najťažšou formou ochorenia a má aj najvyššiu úmrtnosť. Zahŕňa nasledujúce príznaky:

  • zvýšenie svalov gastrocnemia v dôsledku rastu tukového tkaniva;
  • ťažkosti s vlastným zotavením pacienta;
  • úplná degenerácia celého tela sa postupne formuje;
  • kĺbová deformácia;
  • dystrofiu srdca a dýchacích svalov (čo môže viesť k smrteľnému výsledku).

Akýkoľvek zápalový proces s touto formou ochorenia môže byť smrteľný.

Ergot Rothova dystrofia

Tento typ ochorenia sa vyvíja hlavne u batoľatých. A možno jej vývoj u dojčiat, starších detí alebo dospievajúcich.

Ak ide o prípad dystrofie u dieťaťa, takéto porušenie je jednoznačne kongenitálne (dedičná), pretože novorodenec môže získať túto chorobu len dedením alebo v dôsledku genetickej poruchy.

Pre deti vo veku od 3 do 5 rokov môže byť táto choroba považovaná za vrodenú.

Pre viac dospelých (dospievajúcich) platí názov dieťaťa (juvenilná) dystrofia. A mladistvý, neznamená to, že dievča sa nemôže ochorieť, ženský pohlavný sex je vystavený tejto chorobe, rovnako ako muž.

Hlavné symptómy charakteristické pre túto chorobu sú:

  • dystrofia bedra;
  • atrofia chrbta a postupné zakrivenie chrbtice;
  • formovanie "kačice" chôdze a "osika" v páse;
  • oslabenie svalov v blízkosti úst.

Diskusia o aktuálnej povahe progresie nie je potrebná, s výnimkou najskorších štádií, keď trpia veľmi malé deti.

Beckerova dystrofia

Tento typ ochorenia má nasledujúce príznaky:

  • zvýšená únava dolných končatín;
  • zmena vzhľadu nohy (vegetatívne prejavy);
  • zníženie výmeny energie;
  • atrofia panvových svalov.

Ochorenie Landusi-Dejerine

Toto ochorenie postihuje hlavne svaly tváre, a preto je jeho symptomatológia vhodná, vrátane:

  • zhoršené videnie (krátkozrakosť, hyperopia u niekoľkých dioptrií);
  • dysfunkcia očného svalu;
  • nekontrolovaná fasciculácia svalov (nedobrovoľná kontrakcia);
  • slabá reakcia paranazálnych svalov (pripomína schopnosť pohybovať sa perami a opuch).

Existuje tiež ľahká forma tejto choroby - očná myopatia, ktorá môže spôsobiť malé komplikácie oka, čo spôsobuje malé odchýlky. Takže človek môže zamerať víziu horšie, má problémy so zatváraním a otvorením. Spravodlivé ochorenie takejto ľahkej miery pacientovi neohrozí, ak je liečený.

Počas tehotenstva

Tehotenstvo je tiež vážnym stresom pre telo a na pozadí tohto stresu môže byť porušenie spojené so svalovou dystrofiou alebo myopatiou.

Zvyčajne najbežnejšou variantou pre tehotné ženy je Beckerova myopatia. Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje asymptomaticky alebo má niekoľko menej závažných príznakov, vrátane:

  • slabosť v panvovej oblasti;
  • možné problémy s osobným postavením z postele alebo kresla;
  • prípadne výskyt vnútorného zápalu;
  • vývoj takýchto sekundárnych ochorení, ako je kyfóza, lordóza, skolióza;
  • zvýšenie alebo zníženie pohyblivosti kĺbov.

V prípade, že choroba sa začala a neskorá fáza sa rozvíja bez zásahu lekára, existuje vysoké riziko smrteľného výsledku.

Na liečbu takéhoto ochorenia je možné len po dohode s ošetrujúcim lekárom, aby sa zabránilo negatívnemu účinku na plod.

diagnostika

Diagnózu tejto choroby a stanovenie skutočnej diagnózy vykonáva neurológ.

Takže diagnóza sama o sebe zahŕňa:

  • klinický krvný test;
  • biochemický krvný test (na stanovenie hladiny CK, LDH, ALT, AST);
  • electroneurogram;
  • elektromyografie;
  • svalová biopsia (vyšetrenie svalového tkaniva).

Okrem iného môže diferenciálna diagnostika zahŕňať:

  • EKG;
  • Ultrazvuk srdca;
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI);
  • konzultácie kardiológov a pulmonológa.

liečba

Zvyčajne je pri liečbe myopatie základom paliačná terapia (symptomatická liečba), pretože druhá možnosť je neúčinná av súčasnosti je len vo fáze vývoja.

Inými slovami, liek na myopatiu ešte nebol nájdený.

Symptomatická liečba zahŕňa:

  • príjem vitaminov skupiny E, B;
  • anabolické steroidy;
  • prípravky obsahujúce draslík a horčík;
  • anticholínesterázové lieky;
  • tiamín pyrofosfát;
  • neostigmín;
  • aminokyselín.

Okrem farmakoterapie menovať:

  • rehabilitácia;
  • masáže;
  • terapeutická gymnastika (LFK);
  • cvičenia v bazéne.


Tiež ako mimoriadne opatrenie môže lekár predpísať operáciu. Chirurgia nie je povinným opatrením, avšak v niektorých prípadoch to nemôže byť vykonané bez (povedzme, keď trpí chrbtica).

Výber efektívnej metódy liečby môže byť iba odborníkom, preto dôrazne odporúčame, aby ste sa nepodieľali na samoliečbe pri liečbe takej vážnej patológie.

prevencia

Prevencia tejto choroby je dosť špecifická a obsahuje niekoľko odporúčaní, vrátane:

  • zlepšiť stav tela pomôže pravidelnému cvičeniu (domáci výcvik bude tiež vyhovovať);
  • špeciálna diéta (veľa mlieka, ovčieho oleja, ovsa, raže, okrúhlice a zeleného šalátu, jabĺk, viac pečene, obmedzenie pikantných, slaných a mastných jedál);
  • odmietanie alkoholu, fajčenie;
  • dodržiavanie režimu práce a odpočinku.

výhľad

Prognóza pre väčšinu foriem ochorenia je pomerne priaznivá. Výnimkou je dystrofia Duchenne a dystrofia Erb Roth.

Tieto typy ochorení môžu mať za následok smrteľný následok, pretože sú možné poruchy srdcového a respiračného systému (svalové kŕče).

Napriek tomu je možné žiť s myopatiou, pretože vo väčšine prípadov je jeho symptomatológia liečiteľná.

Myopatia je vážna choroba, ktorá si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc v prípade jej zistenia. Nevrajte svojim zdravím, dajte si pozor!

Myopatia: príznaky a liečba

Myopatia - hlavné príznaky:

  • Svalová slabosť
  • Atrofia svalov
  • Zvýšená únava
  • Bolesť svalov
  • Zakrivenie chrbtice
  • únava
  • Srdcové zlyhanie
  • Deformácia kĺbu
  • Zhoršenie zraku
  • Zvýšená únava nohy
  • bolesti svalov
  • Kačacia chôdza
  • Zmena výrazov tváre
  • Neočakávaná reprodukcia zvukov
  • Zvýšte veľkosť svaloviny
  • Svalová dystrofia bokov
  • Znížená mobilita kĺbov
  • Zvýšená mobilita kĺbov
  • Zmeňte vzhľad nohy
  • Poruchy dýchania

Myopatia je vrodená patológia spôsobená určitými mutáciami v génoch. Mechanizmus vývoja ochorenia nie je úplne pochopený, preto lekári nemôžu presne určiť, kedy sa narodí choré dieťa. Stane sa tiež, že úplne zdravý otec a matka môžu mať dieťa s akoukoľvek formou myopatie. Vo všeobecnosti je choroba spojená so zhoršenými metabolickými procesmi v svalových tkanivách, ktoré kvôli tomu strácajú kreatín, čo vedie k ich dystrofii.

druh

S takou chorobou, ako je myopatia, majú svalové štruktúry ramene a panvy tendenciu trpieť. Ale aj iné svaly môžu byť ovplyvnené, preto v závislosti od závažnosti symptómov sa rozlišuje niekoľko foriem tejto choroby.

Najbežnejšia forma - Duchenne myopatia. Iným spôsobom sa táto forma patológie nazýva pseudohypertrofická, pretože je vlastná nárastu svalovej hmoty v dôsledku nahromadenia tuku, čo spôsobuje, že svaly sa stanú veľkými, ale slabými. Duchennova myopatia je najzávažnejšou formou patológie - je charakterizovaná rýchlym priebehom a vážnymi následkami. Väčšina pacientov s atrofiou Duchesne sa stane postihnutou a dokonca zomrie v dôsledku respiračného alebo srdcového zlyhania. Treba povedať, že Duchennova myopatia sa prejavuje v prvých rokoch života a väčšinou chlapci sú chorí. Okrem toho, čím skôr začne, tým je patológia ťažšia.

Druhá forma je tiež menej častá - to je myopatia Erba alebo juvenilnú formu patológie. Choroba sa vyvinie u mužov a žien vo veku 20 až 30 rokov a prejavuje sa atrofiou bedrových a panvových svalov. Pacienti majú "kačicu" chôdzu, rozvíjajú atrofiu svalov v ústach, čo sa vyznačuje nemožnosťou prehnutia rúk s rúrkou a pískaním, čo tiež spôsobuje porušenie výslovnosti určitých zvukov. Skorý nástup ochorenia vedie k nehybnosti a invalidite, ale ak choroba začne neskôr, jeho priebeh je menej agresívny.

Ďalšou bežnou formou - Bekkerova myopatia. Je považovaná za najľahšiu patológiu všetkých odrôd. Začína sa u mladých ľudí vo veku 20 rokov, prejavuje hypertrofiu svalov gastrocnemia. Mentálne abnormality s touto formou nie sú.

Ďalšia forma patológie - Glenohumerální-face. Muž aj žena trpia touto odrodou a choroba sa prejavuje vo veku 10 až 20 rokov. Prvým príznakom ochorenia je slabosť svalov tváre, po ktorej sa atrofia rozšíri na svaly ramenného pletenca a porážka lopatky. S touto chorobou sú ovplyvnené svaly úst a očí, čo vedie k ich hypertrofii. Veľmi zriedkavo sa proces dostáva do panvového opasku. Priebeh tejto verzie myopatie je pomalý, takže pacient môže dlho udržať mobilitu a účinnosť. Čím neskôr začne choroba, tým ľahšie je, a postihnutie sa vo väčšine prípadov nevyvinie s touto formou.

Existuje aj druh choroby, ako je myopatia oka. Najčastejšie z dôvodu porážky očných svalov sa objavuje myopia a toto je hlavný a jediný príznak tejto patológie. Ďalšie poruchy myopatie oka sa nenašli, takže túto formu ochorenia môžete považovať za najjednoduchšiu.

V lekárskej praxi existujú niektoré ďalšie druhy myopatií, napríklad distálne, filamentózne, mitochondriálne, myopatia Oppenheimu. Tieto formy ochorenia sú menej časté a nemajú výrazné prejavy, takže často nie sú ani diagnostikované.

Ako už bolo spomenuté vyššie, príčiny ochorenia sú v génových mutáciách a vedci neboli schopní zistiť, prečo tieto mutácie vznikajú. Jedno stanovisko - myopatia sa vyvíja v dôsledku metabolických porúch v svalových tkanivách.

príznaky

Samozrejme, hlavným príznakom choroby je slabosť a následná atrofia svalov tela. Avšak každý typ patológie má svoje vlastné typické symptómy, ktoré umožňujú lekárom stanoviť správnu diagnózu.

Bežné príznaky myopatie, ktoré sú vlastné každej forme ochorenia, sú nasledujúce:

  • zvýšená únava;
  • bolesť postihnutých svalov;
  • znížená alebo naopak zvýšená mobilita kĺbov;
  • pocit "bolesti" vo svaloch, rovnako ako pri nachladnutí;
  • zníženie svalovej sily.

Ostatné príznaky choroby sú typické pre určité druhy. Erboova myopatia sa teda vyznačuje:

  • svalová dystrofia bokov;
  • atrofia chrbtových svalov a zakrivenie chrbtice;
  • vzhľad "vosy" v páse;
  • vzhľad chôdze "kačice";
  • svalová atrofia okolo úst.

Duchennová myopatia má svoje vlastné charakteristické symptómy, medzi ktoré patria:

  • rast tukového tkaniva na svaloch gastrocnemia, vzhľadom na to, čo sa zvyšuje vo veľkosti;
  • Neschopnosť postaviť sa samostatne, keď pacient sedí na podlahe;
  • dystrofia a celkové poškodenie funkcií všetkých svalov tela;
  • deformácia kĺbov;
  • atrofia srdca a dýchacích svalov s rozvojom respiračného alebo srdcového zlyhania.

Ako bolo uvedené vyššie, Ducherovej myopatia je najťažšia forma patológie.

Bekkerova myopatia je charakterizovaná takými príznakmi ako:

  • únava a únava v nohách;
  • zmeniť vzhľad nohy;
  • atrofické svaly panvového opasku.

Pri svalovej dystrofii brachio-tvárovej lipektómie, hypertrofie lipov, poškodenie zvuku, atrofia očných svalov sú zaznamenané, kvôli ktorému človek nemôže zatvoriť, výraz tváre sa mení.

Mierna forma tejto patológie, myopatia oka, je charakterizovaná iba zmenami očných svalov, čo vedie k poškodeniu zraku a ťažkostiam pri zatváraní a otvorení očí.

Diagnóza a liečba

Takáto choroba, ako myopatia, si vyžaduje starostlivú diagnózu, lebo liečba patológie neumožňuje jej odstránenie a je zameraná len na podporu zdravia chorého človeka. Preto, čím skôr sa diagnostikuje, tým je pravdepodobnejšie zlepšenie kvality života pacienta.

Diagnóza ochorenia je založená na analýze krvi, zbere svalových vlákien na biopsii a ich výskume, ako aj na vykonaní štúdie, ako je elektromyogram. V niektorých prípadoch môže byť diagnóza vykonaná len pri vykonávaní molekulárnej genetickej analýzy.

Liečba myopatie neumožňuje úplné vyliečenie choroby. Lekári ešte nevyvinuli techniku ​​na zastavenie rozvoja atrofie. Preto je liečba myopatie založená na odstránení príznakov ochorenia. Hlavné lieky, ktoré sa používajú pri svalovej dystrofii, sú anabolické hormóny. Na zachovanie imunity sa vymenúvajú vitamíny a je znázornená aj príprava ATP a anticholínesteráz.

Navyše je choroba, ako je svalová dystrofia, liečená pomocou fyzioterapeutických cvičení a fyzioterapeutických procedúr. Je pravda, že takéto metódy nie sú schopné zachrániť človeka pred chorobou, ale môžu len znížiť závažnosť prejavov. Správna výživa s myopatiou je mimoriadne dôležitá - umožňuje telu získať potrebné látky v požadovanom množstve, čo spomaľuje proces atrofie svalových vlákien a zlepšuje kvalitu života pacienta.

Ak si myslíte, že máte myopatia a symptómy charakteristické pre túto chorobu, neurológ vám môže pomôcť.

Tiež odporúčame použiť našu on-line diagnostickú službu, ktorá na základe príznakov vyberá pravdepodobné ochorenia.

Poškodenie svalov spôsobené traumatickú, zápalové alebo toxický charakter a dochádza vplyvom rôznych faktorov, najmä na svalových vlákien, čo spôsobuje ich oslabenie, a dokonca aj plytvanie s názvom myozitída. Je to choroba, ktorá sa prejavuje hlavne na ľudských kostrových svaloch: chrbte, krku, hrudníku a iných skupinách.

Reumatická polymyalgia je zápalové ochorenie, ktoré sa prejavuje ako bolesť v svaloch ramenného a panvového opasku, ktoré môžu často sprevádzať horúčka a výrazná strata hmotnosti. Presná etiológia patológie je stále neznáma. Ku všeobecnému klinickému obrazu je možné pridať príznaky dočasnej artritídy. Najviac postihnutí ľudia sú od 50 do 75 rokov. Ženy trpia touto chorobou oveľa častejšie ako muži.

Hyperparatyroidizmus je chronická patológia prištítnych teliesok, ktorá prebieha v dôsledku výskytu nádorov alebo zvýšenej proliferácie ich tkanív. Patológia sa vyznačuje zvýšenou produkciou paratyroidného hormónu, ktorá ovplyvňuje metabolizmus vápnika. Jeho nadmerný obsah v krvi spôsobuje vymytie vápnika z kostí, čo zase vedie k závažným komplikáciám.

Listerióza je ochorenie infekčnej povahy spôsobené patogénnymi druhmi listeria L. Monocytogenes. Tento mikroorganizmus je veľmi stabilný a môže prežiť aj v nepriaznivých podmienkach prostredia, takže ho každý môže nakaziť a nie dostatočne reagovať na otázku jeho hygieny.

Syndróm Ehlers-Danlos je dedičné ochorenie spojivového tkaniva. Je spojená s deštrukciou génu, ktorý je zodpovedný za kódovanie kolagénu. Kvôli týmto kolagénovým štruktúram rôznych telových systémov sa mení vzor správania a rozvíja sa nedostatočne, čo vyvoláva patologické stavy kože, muskuloskeletálneho systému, očí a kardiovaskulárneho systému.

Pomocou fyzických cvičení a sebakontroly môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

myopatia

myopatia - skupina chorôb, ktorých základom sú rôzne poruchy metabolizmu a štruktúry svalového tkaniva, čo vedie k zníženiu sily postihnutých svalov a obmedzovaniu motorickej aktivity. Typickými znakmi myopatie sú: progresívna svalová slabosť, vývoj svalovej atrofie, pokles reflexov šľachy a svalový tonus. Na stanovenie diagnózy myopatie, elektrofyziologických štúdií, biochemických analýz krvi a moču, výsledky molekulárno-genetickej a histochemickej analýzy vzoriek získaných pomocou svalovej biopsie. Liečba zahŕňa komplexné priradenie metabolických liekov trikrát za rok.

myopatia

Myopatia patrí do skupiny neuromuskulárnych ochorení. Charakterizovaná dystrofickou léziou svalového tkaniva (hlavne kostrového svalu) so selektívnou atrofiou jednotlivých vlákien (myofibrilmi) s úplným funkčným zachovaním nervového systému zvieraťa. Sú charakterizované chronickým, postupne sa rozvíjajúcim kurzom. Zvyčajne dochádza k prejavom klinických prejavov myopatie u detí a dospievajúcich. Väčšina prípadov choroby je genetická patológia - to sú takzvané primárne myopatie. Menej časté sú myopatia získanej genézy - sekundárna alebo symptomatická.

Etiológia a patogenéza myopatií

Základom primárnych myopatiou sú geneticky podmienené poruchy v mitochondriálnej funkcii iónových kanálov a myofibril pri syntéze svalových bielkovín alebo enzýmov, ktoré regulujú metabolizmus svalového tkaniva. Dedičnosť chybného génu, môže byť recesívne, dominantné a v zábere s X-chromozómu. Vonkajšie faktory často pôsobí ako spúšťače, ktoré začínajú na vývoj ochorenia. Takéto "odpaľovacie" faktory sa môže meniť infekcia (chronický zápal mandlí, časté akútne respiračné vírusové infekcie, bakteriálne zápal pľúc, salmonelóza, pyelonefritída, atď.), Choroby tráviaceho dystrofia, ťažké trauma (fraktúry panvovej kosti, polytrauma, poranenia hlavy, atď.), Fyzická námaha, intoxikácie.

Získané myopatie môže vyvinúť na pozadí endokrinných porúch (hyperparatyroidizmus, Cushing choroba, hypotyreóza, hypertyreóza, hyperaldosteronizmus), chronickej intoxikácie (závislé na návykových látkach, drogová závislosť, alkoholizmus, profesijných expozícií), malabsorpčný a nedostatku ochorení, chronických ochorení (chronické zlyhanie obličiek, chronického zlyhania pečene, srdcové zlyhanie, CHOCHP), nádorové procesy.

Prítomnosť geneticky určených alebo získaných defektov metabolitov, ktoré sa podieľajú na metabolizme a konštrukcii svalových vlákien, vedie k vzniku a progresii degeneratívnych zmien. Pretrváva atrofia myofibrilov, dochádza k ich nahradeniu tukom a spojivovým tkanivom. Svaly strácajú možnosť kontrastu, čo spôsobuje svalovú slabosť a obmedzenú schopnosť vykonávať aktívne pohyby.

Nedávne štúdie ukázali u pacientov s rôznymi formami myopatií dysfunkciu centrálnej (na úrovni diencefalózy) a periférnych častí autonómneho nervového systému, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu v patogenéze ochorenia. To môže vysvetliť typickú pre myopatiu primárnu léziu proximálnych častí končatín, ktoré majú bohatšiu vegetatívnu inerváciu.

Klasifikácia myopatií

Špecialisti v oblasti neurológie vyvinuli niekoľko klasifikácií myopatií. Medzi najpopulárnejšími lekármi patril etiopatogenetický princíp separácie, podľa ktorého sa rozlišujú dedičné, zápalové, metabolické, membránové, paraneoplastické a toxické myopatie. Medzi dedičnými myopatiami sú najčastejšie 3 druhy: mladistvú / mladistvú formu Erba, pseudohypertrofickú formu Duchesne a ramennú lobulárnu tvárovú formu. Menej časté sú scapuloperoneálne, okulofaryngeálne, distálne a iné formy. Osobitnou skupinou sú vrodené myopatie: centrálna kmeňová choroba, nemelanóm a myotubulárna myopatia, disproporcia typov myofibril.

Zápalové myopatie klasifikované ako infekčné - vyplývajúce z infekčné a zápalové lézie svalového tkaniva v rôznych infekčných procesov: bakteriálne (streptokokovej infekcie), vírusové (enterovírusy, chrípka, osýpky, HIV), parazitárne (trichinosis, toxoplazmózy) a idiopatická - dermatomyositidy, myozitída dutinky, polymyositida, Sjögrenov syndróm s myopatia, SLE, sklerodermie a ďalšie. kolagenóza.

Metabolické myopatie rozdelené do súvislosti s poruchami metabolizmu lipidov vo svaloch (nedostatku acetyl-CoA-dehydrogenázu, nedostatku karnitínu), výmenu glykogénu (Andersenova choroba, Pompeho choroby, glykogénu typu III McArdle ochorenia, nedostatok fosforylázykinázy b, deficit phosphoglyceromutase) metabolizmu purínov (nedostatok enzýmu Madan) a mitochondriálnej myopatia (nedostatok reduktázy, ATP, cytochróm b, b1).

Príznaky myopatie

Väčšina myopatií má postupný začiatok s objavením sa miernej slabosti svalov v končatinách, rýchlejším nástupom únavy z chôdze a inej fyzickej námahy. Počas niekoľkých rokov sa vyvinie slabosť, objavia sa svalové atrofie a progresia, dochádza k deformáciám končatín. Vzhľadom na významnú svalovú slabosť, pacienti s ťažkosťami vystúpiť z podlahy a chodiť po schodoch, nemôžu skákať a bežať. Aby sa dostali z kresla, musia použiť špeciálne triky. Charakterizované typom pacienta: lopatky na pleciach s rozstupom medzi pterygoidmi, znížené ramená, vyklenuté predné brucho a zosilnená lumbálna lordóza. Tam je "kačica" chôdze - pacient sa pohybuje, sa kývajú po stranách.

Patologické zmeny u myopatiou dôjsť symetricky vo svaloch končatín a trupu. Typicky, svalová atrofia pozorovať v proximálnych častiach rúk a nôh. V tomto ohľade sa svaly distálnej končatiny sa môžu objaviť hypertrofovanú. To myopatickom psevdogipertrofiya najviac viditeľné v nižších svaly nôh. Spolu s nárastom svalovej slabosti, postupného zániku šľachových reflexov a progresívne zníženie svalového napätia, t. F. vyvíja a zhoršuje periférne chabú obrnou. Výsledkom výrazného obmedzenia aktívnych pohybov je v priebehu času spoločné kontrakty.

Myopatia môže sprevádzať porážka tvárových svalov, čo sa prejavuje neschopnosťou natiahnuť pery trubicou, píšťalkou, zamračiť sa alebo sa usmievať. Porážka kruhového svalu ústnej dutiny vedie k vzniku dystartrie spojenej s ťažkosťami vyslovovať samohlásky.

Klinika niektorých myopatií zahŕňa porážanie dýchacích svalov, čo vedie k nástupu kongestívnej pneumónie a rozvoju respiračného zlyhania. Možné patologické zmeny srdcového svalu s výskytom kardiomyopatie a srdcového zlyhania, svalov hltana a hrtana s vývojom dysfágie a myopatickej pareze hrtana.

Vlastnosti jednotlivých foriem myopatie

Juvenilná myopatia Erba je dedičná autozomálne recesívne. Patologické procesy sa začínajú prejavovať vo veku 20 - 30 rokov. Po prvé, pokrývajú svaly panvového opasku a stehien, potom sa rýchlo rozšíria do iných svalových skupín. Zapojenie tvárových svalov nie je typické. Nástup myopatie v mladšom veku vedie k skoršej nehybnosti pacientov. S rozvojom ochorenia u starších pacientov je jeho priebeh menej závažný: pacienti si udržiavajú svoju schopnosť dlho sa pohybovať.

Pseudohypertrofický myokard Duchesne Zdedené je recesívne spojené s pohlavím. Iba chlapci sú chorí. Zvyčajne sa prejavuje počas prvých 3 rokov života, menej často - v období od 5 do 10 rokov. Typicky je nástup atrofických zmien svalov panvového opasku a proximálnych končatín, sprevádzaný pseudohypertrofiou lýtkových svalov. Skorý vznik kontraktúr a zakrivenie chrbtice (kyfóza, skolióza, hyperlordóza). Môže ísť o oligofréniu. Choroba sa vyskytuje pri porážaní dýchacích svalov a srdca (kardiomyopatia sa zaznamenáva u 90% pacientov s DMD), čo je príčinou skorého smrteľného výsledku.

Pleťová myopatia tváre u Landusi-Dejerine má autozomálne dominantné dedičstvo. Ukazuje sa v priebehu 10-20 rokov od porážky svalov tváre. Postupne slabosť a atrofia pokrývajú svaly ramien, ramien a hrudníka. Svaly panvového opasku zvyčajne netrpia. Charakteristicky pomalý prietok s dlhodobým zachovaním účinnosti bez zníženia priemernej dĺžky života.

Scapuloperoneálna myopatia - autozomálne dominantné ochorenie. Jeho zvláštne vlastnosťou je vývoj atrofie svalov distálnych častí ramien a ramien proximálnej útvarov, ako aj za prítomnosti svetla zmyslové poruchy distálnej časti oboch dolných a horných končatín.

Oculofaryngeálna myopatia charakterizovaná kombináciou porazených okulomotorických svalov so slabosťou svalov jazyka a hltanu. Zvyčajne sa prejavuje bilaterálnou ptózou a potom sú spojené poruchy prehĺtania. Charakterom tejto myopatie je jej neskorý nástup - 4. - 6. dekáda života.

Distálna neskorá myopatia zdedené autozomálne dominantné. Je charakterizovaný vývojom slabosti a atrofie v distálnych častiach končatín: najprv v nohách a rukách a potom v nohách a predlaktiach. Charakteristicky pomalý tok.

Vlastnosti klinických prejavov rôznych foriem vrodených, dedičných a metabolických myopatií sú opísané v samostatných prehľadoch.

Diagnóza myopatií

Pre stanovenie diagnózy myopatie neurológ pomocníka elektrofyziologické vyšetrovacie metódy: electroneurogram (CZE) a elektromyografia (EMG). Umožňujú vylúčiť poruchy periférneho hybných neurónov, a tým odlíšiť infekčné myopatia myelopatie, porúch prekrvenia chrbtice, myelitída a miechové tumory. Údaje naznačujú, EMG špecifické zmeny pre myopatie svalových potenciálov - zníženie ich amplitúdu a trvanie redukcie. Priebeh procesu je indikovaný prítomnosťou veľkého počtu krátkych vrcholov.

Biochemická analýza krvi počas myopatie ukazuje zvýšenie v aldolázové, CK, ALT, AST, LDH a ďalšie. Enzýmy. V biochemickú analýzu moču je ukazovateľom zvýšenie koncentrácie kreatinínu. Predpísanou formou myopatie je rozhodujúci svalová biopsia. Morfologické preskúmaní vzorky svalového tkaniva odhaľuje prítomnosť náhodne rozptýlených atrofovaly svalových vlákien medzi prakticky neporušené a hypertrofovaných svalových vlákien, rovnako ako výmena častí svalového tkaniva v spojivovom alebo tuku. Definitívne diagnóza je možná len po porovnaní výsledkov histochemickými, immunobiochemical a molekulárno genetické štúdie.

Na diagnostiku lézií srdcového svalu môže byť pacientovi s myopatiou pridelená konzultácia s kardiológom, EKG, ultrazvukom srdca; pri podozrení na výskyt pneumónie - konzultácie s pľúcnym špecialistom a röntgenografia pľúc.

Liečba myopatií

V súčasnej dobe, patogénne liečenie myopatiou v stave vedeckých experimentov v oblasti genetického inžinierstva. V klinickej praxi sa symptomatická liečba, spočívajúce najmä v zlepšení svalového metabolizmu. Pre tento účel použiť vitamíny E, B1, B6, B12, ATP, neostigmín, aminokyseliny (glutamová hydrolyzát kyseliny z prasacieho mozgu), cholínesterázy (ambenony, galantamín), anabolické steroidy (nandrolon dekanoát, methandienone) liečivá draslík a vápnik, tiamín pyrofosfát. Kombinácia viacerých liekov predpisuje priebeh 1 až 1,5 mesiaca. 3 krát za rok.

liečbu drogovej závislosti na myopatiou dopĺňajú fyzioterapia (elektroforéza neostigmín, iontoforézou vápenatý, ultrazvuk), ľahkú masáž a fyzikálnu terapiu. Cvičenie cvičebnej terapie sa môže vykonávať v bazéne. Sada cvičení by mala byť vybraná tak, aby sa zabránilo preťaženiu oslabené svaly. V niektorých prípadoch je potrebné, aby pacienti konzultovať pedikér a výber prostriedkov ortopedické korekcie (korzety, topánky).

Základom spracovanie získaných foriem terapie primárnych myopatia ochorenia: endokrinné poruchy opravy, eliminácia toxicity a detoxikáciu organizmu, elimináciu infekcie, chronické ochorenie u preklad kroku trvalé remisii, atď..

Prognóza a profylaxia myopatií

Najpostihnutejšími v prognostickom pláne sú dedičné myopatie, ktoré sa prejavujú v ranom detstve. V ostatných prípadoch prognóza závisí od formy myopatie, účasti na procese srdca a respiračných svalov. Prognóza sekundárnych myopatií je výhodnejšia, za predpokladu úspešnej liečby základnej choroby.

Prevencia primárnej myopatie je starostlivá zbierka rodinnej histórie a povinného poradenstva v genetike pre páry plánujúce tehotenstvo. Prevencia sekundárnych myopatií je eliminácia toxických účinkov na telo, včasná liečba infekčných a endokrinných ochorení, korekcia metabolických porúch.

Viac Články O Nohy